یافته‌های ABR :
ABR در نروپاتی شنیداری ثانویه به بیماری charcot-marier-tooth غایب است یا به میزان زیادی غیر طبیعی است. Cassandro و همکارانش در سال 1986 و Campanella وسمعک یونیترون همکارانش در سال 1984 یافته‌های ABR و ALR به میزان زیادی طبیعی را در 5 بیمار مبتلا به بیماری Charcot-marie-tooth گزارش کردند. آبنورمالی‌های ABR در خانواده مبتلا به این بیماری توسط Hanson و دیگران در سال 1979 توصیف شدند. با این وجود ABR لزوماً در پنج بیمار ارائه شده توسط Campane و دیگران در سال 1984 طبیعی بود.
فلج (قسمت‌های پایینی بدن مثل پاها) اسپاستیک فامیلی (ارثی) :
زمینه:
این یک بیماری تخریب کننده نخاع و مخچه ارثی است و راههای corticospinal و ستون‌های خلفی را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
یافت‌های ABR:
یک بیمار 11 ساله مبتلا به فلج اسپاستیک ارثی گزارش شده توسط Campanella و همکارانش در سال 1984 و Cassandro و همکارانش در سال 1986 ABR طبیعی داشت.
آتاکسی فریدریچ (Friedreich) :
زمینه:
آتاکسی فریدریچ به عنوان بیماری تخریب کننده نخاع و مخچه (Spinocerebellar) طبقه‌بندی می‌شود. این بیماری انواع بالینی زیادی دارد. تخریب در گانگلیون‌های ریشه خلفی، ریشه‌های خلفی، ستون‌های خلفی، راههای نخاع و مخچه، راههای هرمی‌و هسته‌ها و راههای ساقه مغز یافت می‌شود.
تخریب در گانگلیون نخاعی ( در حلزون) آسیب شنوایی ایجاد می‌کند. نشانه‌ها و علایم شامل اختلالات راه رفتن، تلفظ نادرست کلمات، آبنورمالی‌های رفلکسی (فاقد رفلکس) و نقایص حسی هستند. تشخیص آتاکسی فریدریچ نهایتاً در تعدادی از کودکان مبتلا به نروپاتی شنوایی ایجاد شده است و توسط فقدان ABR مشخص می‌شود.
یافته‌های ABR:
در بین بیماری‌های تخریب کننده نخاع و مخچه، ABR و عملکرد شنیداری به طور کلی و به میزان وسیعی در آناکسی فریدریچ مطالعه شده است. Hanson و دیگران در سال 1980 مجموعه آزمون‌های ادیولوژیکی جامعی (ادیومتری تون خالص، اندازه‌گیری‌های ایمتانس گوشی، ادیومتری گفتار ساده و پیچیده ]آزمون شناسایی جمله‌های ساختگی یا identification Synthetic sentence و اندازه‌گیری‌های ABR را برای چهار بیمار مبتلا به آتاکسی پیشرونده زودرس و دو بیمار مبتلا به آتاکسی دیررس (با شروع دیر) بررسی کردند. نقایص شنیداری شامل نقایص شنوایی تون خالص حسی عصبی دو طرفه، واژگونی یا Rollover چشمگیر در عملکرد توابع شدتی برای کلمات تک سیلابی، امتیازات به صورت دو طرفه کاهش یافته در شناسایی جمله‌های ساختگی دارای نویز رقابتی همانسویی (SSI-ICM) و ABR به طور چشمگیری غیر طبیعی بودند (rollover = کاهش توانایی بازشناسی گفتار علیرغم افزایش سطح شدت در سطوح بالای شدت که نشانه ضایعه ورای حلزونی است). ABR قابل تشخیصی در چهار بیمار دارای شروع زودرس بیماری وجود نداشت، در حالی که دو بیمار با آتاکسی دارای شروع دیررس به طور آشکاری ABR طبیعی داشتند. الگوی یافته‌ها به میزان زیادی عملکرد بد شنیداری محیطی (عصب8) را احتمالاً در سطح گانلگیون نخاعی پیشنهاد می‌کند.
💠 شب قدر و حضرت زهرا (س)